【byb.cn 】（來(lái)源：深圳大事件）13歲的小敏原本是一名天真爛漫，愛(ài)玩愛(ài)笑的中學(xué)生，還是班上的游泳健將。但從2013年開(kāi)始，小敏患上了一種離奇的怪病，父母發(fā)現(xiàn)女兒有時(shí)在清晨將醒未醒做“噩夢(mèng)”，在夢(mèng)魘中小敏如同受到極恐怖的驚嚇，口吐白沫，面色青紫，四肢不停抽搐，任憑家屬如何呼叫都不能喚醒，蘇醒后小敏卻全不記得夢(mèng)中的情景。父母四處求醫(yī)，但小敏的怪病絲毫不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。

　　長(zhǎng)QT綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)性室速

　　2月前，一場(chǎng)“噩夢(mèng)”再度襲來(lái)，小敏在夢(mèng)魘中抽搐發(fā)紺、氣若游絲，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為“心跳呼吸驟停，惡性心律失常：室速、室顫”，由于病情危重緊急轉(zhuǎn)院搶救，此時(shí)小敏心臟如同暴風(fēng)雨中的花朵，每幾分鐘就出現(xiàn)一次室速室顫，需反復(fù)電除顫搶救，隨時(shí)可能凋零。

　　找到病因，原來(lái)是它惹的禍 ——

　　經(jīng)過(guò)抗心律失常、抗休克、護(hù)腦、維持生命體征等積極搶救，一周后小敏終于度過(guò)了重重難關(guān)，從重癥病房轉(zhuǎn)入心血管內(nèi)科。

　　心內(nèi)科電生理小組經(jīng)過(guò)詳細(xì)分析病史資料，復(fù)習(xí)小敏及其父母心電圖，并借助基因診斷，發(fā)現(xiàn)小敏患的是一種惡性遺傳性心律失常疾?。?span style="color:#E53333;">先天性長(zhǎng)QT綜合征。

　　一旦發(fā)病，可能連搶救的機(jī)會(huì)都沒(méi)有 ——

　　這種疾病極為惡性，沒(méi)發(fā)病時(shí)很“健康”，一旦發(fā)病會(huì)出現(xiàn)室速室顫等惡性心律失常，很可能會(huì)猝死，甚至連搶救的機(jī)會(huì)都沒(méi)有?？梢哉f(shuō)每一次的“噩夢(mèng)”都是“死神的召喚”。

　　心內(nèi)心外手術(shù)團(tuán)隊(duì)專家與死神做斗爭(zhēng)救命神器奪回花季少女

　　對(duì)于小敏這種高猝死風(fēng)險(xiǎn)的先天性長(zhǎng)QT綜合征，目前最有效的方法是植入“救命神器”ICD(埋藏式心臟復(fù)律除顫器)，ICD相當(dāng)于隨身帶了一名醫(yī)生，全天候監(jiān)護(hù)患者，一旦發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)情況，ICD會(huì)立即給患者進(jìn)行電擊除顫挽救生命。

　　9月30日在醫(yī)生們的通力合作下，進(jìn)行了深圳市首例兒童ICD植入術(shù)。經(jīng)過(guò)90分鐘的努力，“救命神器”順利植入心臟并正常工作。

　　小敏在重癥監(jiān)護(hù)室度過(guò)危險(xiǎn)期后，安返病房。在醫(yī)務(wù)人員的精心護(hù)理下，小敏終于擺脫了恐怖的“死亡噩夢(mèng)”，近日順利痊愈出院。

　　什么是先天性長(zhǎng)QT(LQT)綜合征

　　先天性長(zhǎng)QT(LQT)綜合征是一種心臟結(jié)構(gòu)正常的家族性疾病，心電圖表現(xiàn)為QT/QTc 間期延長(zhǎng)，可發(fā)生致命性的室性心律失常。臨床上有兩種類型：
　　一種是呈常染色體顯性遺傳，不伴有先天性耳聾，此型常見(jiàn);
　　另一種是呈常染色體隱性遺傳，伴有先天性神經(jīng)性耳聾，預(yù)后差。

　　暈厥是長(zhǎng)QT綜合征最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，男性發(fā)病早于女性。有猝死家族史、首次發(fā)生暈厥的年齡輕、QTC間期延長(zhǎng)明顯的患者猝死危險(xiǎn)性增加。按基因類型劃分，長(zhǎng)QT綜合征1、2、3中基因類型代表的危險(xiǎn)程度及觸發(fā)因素各有不同。

　　例如：
　　1型患者運(yùn)動(dòng)(特別是游泳)中發(fā)生心臟事件的頻率高，但致命性低，β-受體阻滯劑有保護(hù)作用;
　　2型患者對(duì)響聲刺激非常敏感，特別是在睡眠中或休息時(shí);
　　3型是惡性度最高，且β-受體阻滯劑無(wú)效。

　　所有高危患者(尤其是1型患者)均應(yīng)減少體力活動(dòng)，特別是競(jìng)技運(yùn)動(dòng)，避免應(yīng)用延長(zhǎng)心臟復(fù)極的藥物。