【byb.cn 】（來(lái)源：科技日?qǐng)?bào)）在我國(guó)，每年約有10萬(wàn)名新發(fā)淋巴瘤患者，這意味著，大概每5分鐘就有1人確診為淋巴瘤，且發(fā)病率仍逐年提升，并且呈年輕化的趨勢(shì)。

近日，國(guó)家衛(wèi)生健康委辦公廳發(fā)布《關(guān)于印發(fā)兒童血液病、惡性腫瘤相關(guān)10個(gè)病種診療規(guī)范（2019年版）的通知》（以下簡(jiǎn)稱(chēng)《通知》）?！锻ㄖ访鞔_，按照發(fā)病率相對(duì)較高、診療效果明確、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重等原則，將一批非腫瘤性?xún)和翰?，以及淋巴瘤、神?jīng)母細(xì)胞瘤等兒童實(shí)體腫瘤作為首批救治管理病種。

在首批救治管理病種中，淋巴瘤赫然在列。南開(kāi)大學(xué)人民醫(yī)院腫瘤診治中心主任王華慶教授表示，淋巴瘤是兒童常見(jiàn)的惡性腫瘤，其發(fā)病率已排在兒童惡性血液腫瘤的前三位。不過(guò)，惡性淋巴瘤也是目前眾多癌癥中控制率、治愈率較高的腫瘤之一，但是預(yù)后效果卻涇渭分明，其“分水嶺”就是科學(xué)規(guī)范的診療。

誤診率達(dá)六成，嬰幼兒也會(huì)罹患

王華慶解釋說(shuō)，醫(yī)學(xué)上一般把起源于間葉組織，包括纖維結(jié)締組織、脂肪、肌肉、骨、軟骨等部位的惡性腫瘤稱(chēng)為“肉瘤”或“瘤”。因淋巴瘤起源于淋巴造血系統(tǒng)，因此稱(chēng)為“瘤”。兒童惡性腫瘤絕大多數(shù)來(lái)源于胚源性組織，因此兒童常見(jiàn)的腫瘤都是以“瘤”命名，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤等。

“在很多成人的疾病里，‘瘤’字頭多為良性?？墒莾和眠@些瘤，惡性程度并不低?！蓖跞A慶表示，此次《通知》里提到的這幾種兒童腫瘤雖然都被稱(chēng)為“瘤”，但淋巴瘤分型里高度惡性的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、勃基特淋巴瘤都多發(fā)于兒童，如不能積極救治，都會(huì)奪去兒童生命。

“兒童淋巴瘤的發(fā)病率在3/10萬(wàn)左右，而且各年齡段兒童包括新生兒都有可能患淋巴瘤，我接診的最小的淋巴瘤患者只有三個(gè)月?！蓖跞A慶表示，不過(guò)家長(zhǎng)們也不用談淋巴瘤色變，因?yàn)閮和馨土鰧?duì)化療、放療等治療的敏感性?xún)?yōu)于成人。因此放化療結(jié)合分子靶向藥物或CAR-T細(xì)胞治療，療效普遍很好。加上兒童患病心理負(fù)擔(dān)小，又處于生長(zhǎng)發(fā)育期，身體恢復(fù)會(huì)比成人更快。經(jīng)過(guò)科學(xué)規(guī)范化的治療，目前惡性度相對(duì)較低的霍奇金淋巴瘤治愈率可達(dá)到90%左右。統(tǒng)計(jì)顯示，B細(xì)胞性非霍奇金惡性淋巴瘤的治愈率已經(jīng)超過(guò)50%，而T細(xì)胞性也達(dá)到40%左右。

不過(guò)，幼小兒童語(yǔ)言表達(dá)能力有限，目前的篩查手段也有限，兒童淋巴瘤誤診率在60%以上。而且兒童淋巴瘤發(fā)病急，如不能及時(shí)得到規(guī)范化診療，死亡率同樣很高。

藥物層出不窮，患者生命得延長(zhǎng)

“不止是兒童淋巴瘤容易誤診，成人淋巴瘤的誤診率也非常高。”王華慶說(shuō)。不久前第16個(gè)“世界淋巴瘤日”發(fā)布的《2019淋巴瘤患者生存狀況白皮書(shū)》數(shù)據(jù)顯示，參與調(diào)研患者中，約43%患者曾有誤診經(jīng)歷，51%患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后方得以確診?；颊邚某醮卧\斷到最終確定所患亞型，平均耗費(fèi)時(shí)長(zhǎng)為2.5個(gè)月。

“淋巴瘤精準(zhǔn)診斷難度大主要和其亞型眾多有關(guān)?！蓖跞A慶介紹，根據(jù)世衛(wèi)組織的分類(lèi)，淋巴瘤實(shí)際上是70多種不同亞型“淋巴瘤家族”的統(tǒng)稱(chēng)，每種亞型的淋巴瘤都有各自的治療方案，分型是否準(zhǔn)確直接影響治療方案的選擇以及預(yù)后。

近些年隨著分子分層研究取得巨大進(jìn)展，新的靶向藥物和免疫藥物層出不窮，治療手段也越來(lái)越多。目前在常規(guī)免疫化療標(biāo)準(zhǔn)治療方案的基礎(chǔ)上，根據(jù)淋巴瘤不同靶點(diǎn)陽(yáng)性表達(dá)，增加分子靶向藥物的使用，可明顯延長(zhǎng)患者生命。

“淋巴瘤治療越來(lái)越精準(zhǔn)，突破了原有淋巴瘤治療的很多瓶頸?！蓖跞A慶說(shuō)，比如，在“淋巴瘤家族”中，多個(gè)亞型的發(fā)病率較低，不足0.5/10萬(wàn)。而這些“少見(jiàn)淋巴瘤”由于病例少，治療方案選擇不多，患者面臨疾病反復(fù)發(fā)作、耐藥后無(wú)藥可用的境地。在分子分型中，只要靶點(diǎn)一致，不同亞型的淋巴瘤可以使用同一種靶向藥，這就是所謂的“異病同治”。比如布魯頓酶抑制劑-伊布替尼，對(duì)于套淋和慢淋療效明顯;針對(duì)PI3K信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的靶向藥物康泮立西（Companlisib），可提高惰性B細(xì)胞淋巴瘤治療效果。此外，以往淋巴瘤復(fù)發(fā)后非常難治，除了化療外，幾乎沒(méi)有什么好的治療手段。隨著PD-1免疫檢查點(diǎn)抑制劑和CAR-T細(xì)胞治療的出現(xiàn)，對(duì)晚期復(fù)發(fā)難治的淋巴瘤有效率高達(dá)50%以上。

王華慶表示，淋巴瘤治療已經(jīng)進(jìn)入了靶向藥物和細(xì)胞治療新時(shí)代，淋巴瘤非化療時(shí)代前景可期。

科學(xué)規(guī)范診療，控制率治愈率高

王華慶表示：“總體來(lái)看，淋巴瘤是目前眾多癌癥中控制率、治愈率較高的腫瘤之一。近年來(lái)有了長(zhǎng)足的進(jìn)步和生存率的提升?！?/strong>