【byb.cn 】（來(lái)源：）狼瘡并非不治之癥規(guī)范治療10年生存率96%，可如常人一樣結(jié)婚生子

　　受訪(fǎng)專(zhuān)家：

　　北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師 曾小峰

　　本報(bào)記者 王思予

　　《生命時(shí)報(bào)》 2024-11-01 第1844期 第16版

　　近日，42歲上海女子沙白因患系統(tǒng)性紅斑狼瘡（簡(jiǎn)稱(chēng)“狼瘡”）選擇去瑞士“安樂(lè)死”一事，引發(fā)熱議。有網(wǎng)友贊其“勇敢”，也有專(zhuān)業(yè)人士說(shuō)，狼瘡并不可怕，規(guī)范治療的話(huà)，她的病不該發(fā)展到如此地步。

　　國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師曾小峰介紹，狼瘡是一種可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，病因尚不明確，與遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)。曾小峰團(tuán)隊(duì)近期發(fā)表在《科學(xué)通報(bào)》上的最新研究顯示，我國(guó)狼瘡患者平均年齡為43.03歲，女性占比81.33%;女性發(fā)病率高峰在30~49歲，男性發(fā)病率高峰在40~59歲。目前尚不清楚為何女性發(fā)病多于男性，初步判斷和雌激素有關(guān)。2013~2017年間，我國(guó)狼瘡患病率年均增長(zhǎng)21.5%，呈上升趨勢(shì)，這主要?dú)w因于更多的年輕狼瘡患者能夠早期識(shí)別、早期診斷和早期治療。

　　曾小峰表示，盡管目前狼瘡無(wú)法根治，有“不死的癌癥”之稱(chēng)，但它遠(yuǎn)沒(méi)有癌癥可怕，屬于可控制的慢性疾病，且患者的生存狀態(tài)已經(jīng)明顯改善。只要早發(fā)現(xiàn)、早治療，大部分患者可以和正常人一樣結(jié)婚生子和工作，一般不會(huì)影響壽命。上世紀(jì)三四十年代，狼瘡的5年生存率不到40%，現(xiàn)在10年生存率可達(dá)96.8%。換言之，患者完全能活10年、20年甚至更長(zhǎng)時(shí)間，“大家沒(méi)必要認(rèn)為這種病很恐怖?！痹》鍙?qiáng)調(diào)，每個(gè)人都要對(duì)狼瘡有一個(gè)正確的認(rèn)知：它不是不治之癥。

　　狼瘡的治療主要分為兩種情況：1.急性期治療，也叫誘導(dǎo)緩解，就是在發(fā)病最嚴(yán)重的階段，通過(guò)激素等干預(yù)，來(lái)防止病情進(jìn)一步發(fā)展。2.平穩(wěn)期治療，也稱(chēng)維持治療，主要通過(guò)羥氯喹等基礎(chǔ)藥物進(jìn)行干預(yù)或預(yù)防，有些患者在此階段可以不吃藥?？傊?，只要到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科進(jìn)行規(guī)范治療，遵醫(yī)囑用藥，大概每3~6個(gè)月復(fù)查一次，狼瘡基本會(huì)得到控制。

　　現(xiàn)在，臨床上治療狼瘡的藥物不只有激素、羥氯喹和環(huán)磷酰胺。免疫抑制劑嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司、來(lái)氟米特等早已應(yīng)用于臨床;前幾年，新的生物制劑貝利尤單抗、泰它西普、利妥昔單抗等也逐漸在國(guó)內(nèi)應(yīng)用。此外，CAR-T細(xì)胞療法也逐漸擴(kuò)展到狼瘡的治療。今年《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》報(bào)道了曾小峰團(tuán)隊(duì)用CAR-T治療狼瘡伴有難治性血小板減少的病人，達(dá)到臨床完全緩解，且患者停用了糖皮質(zhì)激素和所有免疫抑制劑?？偟膩?lái)說(shuō)，狼瘡的治療逐漸向少激素甚至無(wú)激素的時(shí)代過(guò)渡。

　　“狼瘡患者的依從性對(duì)治療效果至關(guān)重要。”曾小峰表示，調(diào)查發(fā)現(xiàn)，聽(tīng)從醫(yī)囑的患者預(yù)后都較好，而不能定期復(fù)查、拒絕用藥的患者，狼瘡很容易進(jìn)展到后期，出現(xiàn)腎功能衰竭等嚴(yán)重后果。如果發(fā)現(xiàn)自己或家人出現(xiàn)面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、大量脫發(fā)等可疑狼瘡癥狀，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診。在治療過(guò)程中還要避免幾個(gè)誤區(qū)：1.恐懼激素。有些人認(rèn)為狼瘡治療就是打激素，會(huì)引起肥胖甚至糖尿病等副作用。實(shí)際上，激素的副作用因人而異且比例不大。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，激素的副作用不斷減少，且正規(guī)治療中會(huì)視情況使用激素，并非長(zhǎng)期使用。目前，狼瘡的急性期治療還沒(méi)有比激素更有效的藥物，如果因懼怕激素而貽誤病情，反而得不償失。2.聽(tīng)信偏方。臨床上，有很大一部分患者因聽(tīng)信“祖?zhèn)髅胤健?，徹底失去了正?guī)治療的機(jī)會(huì)。

　　預(yù)防狼瘡發(fā)作，日常要注意幾點(diǎn)：1.保持健康生活方式，如健康飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、睡眠充足、避免煙酒等。2.避免陽(yáng)光直射，有高?；疾∫蛩氐娜巳簯?yīng)盡量避免在強(qiáng)烈陽(yáng)光下活動(dòng)，可選擇遮陽(yáng)衣物和使用防曬霜。3.預(yù)防感染，注意個(gè)人衛(wèi)生，盡量避免接觸感染源，定期接種疫苗。