【byb.cn 】（來源：廣州日報(bào)）持續(xù)經(jīng)常面部潮紅、頻繁腹瀉腹痛、反復(fù)出現(xiàn)低血糖甚至哮喘……這些看似風(fēng)馬牛不相及的癥狀，其實(shí)可能指向同一種病：它曾帶走萬眾“果粉”敬仰的蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯，也在摧殘著從豆蔻少年到垂垂老者的男女病患。它雖然多發(fā)生在胃腸胰等消化系統(tǒng)，卻有著一個(gè)奇怪的名字“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。 

　　近日，首屆南方地區(qū)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家研討會(huì)(以下簡稱為“南方會(huì)”)在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院召開，南方神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心同時(shí)掛牌。記者獲悉，作為國內(nèi)最大的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心之一，中山一院每年收到的病人來源五花八門。有因反復(fù)低血糖等癥狀去內(nèi)分泌科治療的，有因反復(fù)皮膚潮紅、拉肚子到消化科治療的。專家指出，該病癥狀復(fù)雜多變，治療不能靠?？漆t(yī)生單打獨(dú)斗，而應(yīng)走“多學(xué)科診療”之路。

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長、消化內(nèi)科首席專家陳旻湖教授，消化內(nèi)科?？聘敝魅侮悵嵵魅吾t(yī)師

　　發(fā)病：超過三分之二出現(xiàn)在消化系統(tǒng) 

　　“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組具有高度異質(zhì)性的腫瘤，并不是我們平時(shí)所認(rèn)識(shí)的某個(gè)單一腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱?！敝猩酱髮W(xué)附屬第一醫(yī)院副院長、消化內(nèi)科首席專家陳旻湖教授指出，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身許多器官和組織，以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見，約占所有這類腫瘤的三分之二。

　　一提起該病的臨床表現(xiàn)，“復(fù)雜多樣”成了最貼切的形容。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為不分泌激素的無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和分泌激素的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床表現(xiàn)可謂“千人千面”。以功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為例，病人會(huì)因腫瘤分泌的激素不同，而引發(fā)相應(yīng)的癥狀。例如，胰島素瘤可分泌過量胰島素，令患者反復(fù)發(fā)作低血糖;胃泌素瘤，因可分泌胃泌素，導(dǎo)致胃酸分泌過多，讓病人頻發(fā)消化道潰瘍。類癌則可因分泌血管活性物質(zhì)5-羥色胺，令患者反復(fù)發(fā)作頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹痛腹瀉，甚至誘發(fā)哮喘。也有很大一部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤完全沒有臨床癥狀，只是在體檢做CT、B超和胃腸鏡時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。 


　　分析：生長速度慢不等于良性腫瘤 

　　許多疾病都有發(fā)病人群的偏好，例如有些病青睞男性，有些則偏好女性，有些在老人中高發(fā)，有些則相中了少年郎。然而，這些規(guī)律放到神經(jīng)內(nèi)分泌瘤身上，全都失了靈。 

　　“發(fā)病沒有性別上的差異，病人年齡跨度很大，有七十多歲發(fā)病的老人，也有十多歲的少年。”中山一院消化內(nèi)科?？聘敝魅侮悵嵵魅吾t(yī)師指出，在所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者中，約有10%的人具有遺傳背景，攜帶有致病的缺陷基因，而絕大多數(shù)病人與遺傳無關(guān)。 

　　病人們常常認(rèn)為生長速度慢的腫瘤不是惡性腫瘤?！吧窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否屬于惡性、預(yù)后好壞，與腫瘤生長速度快慢及是否分泌激素?zé)o關(guān)。”陳潔說，生長速度不快的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一樣可以到處轉(zhuǎn)移。評價(jià)這類腫瘤惡性程度的一個(gè)重要指標(biāo)叫做Ki-67指數(shù)，這個(gè)指數(shù)反映了腫瘤生長增殖的速度。依據(jù)這個(gè)指數(shù)的不同范圍，胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三級。一級二級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生存期絕大部分超過五年，而三級神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的平均生存時(shí)間只有十個(gè)月。 

　　治療：“喬布斯癌”療效好過胰腺癌 

　　在所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，名氣最大的當(dāng)屬胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。該病因蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯之死而聞名，被俗稱為“喬布斯癌”。由于生長位置相同，加上同為惡性腫瘤，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常被人們誤當(dāng)成“奪命惡魔”胰腺癌，其實(shí)二者是起源于不同細(xì)胞的完全不同的兩種腫瘤。 

　　胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，在組織學(xué)上具備特異的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物，部分腫瘤具有分泌相關(guān)激素的功能。總的來說，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病人的中位生存期也僅有三年左右。喬布斯當(dāng)年經(jīng)過了八年的抗腫瘤歷程，最終不幸過世。陳潔強(qiáng)調(diào)，早期準(zhǔn)確診斷、及時(shí)恰當(dāng)?shù)闹委煂τ谏窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者非常重要。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有多種，早期沒有轉(zhuǎn)移和僅有局部轉(zhuǎn)移的患者可以通過手術(shù)徹底根治，實(shí)現(xiàn)臨床治愈。 

　　陳旻湖指出，對于晚期不可手術(shù)根治性切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，還可選擇放射介入治療、核素治療、化療、生物治療和分子靶向治療等手段來改善病情，延長病人的生存時(shí)間。 

　　提醒：誤診漏診率高 早期診斷率低 

　　“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者最常見的三大問題是治療不足、延誤治療和過度治療?！标悤F湖指出，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生部位、臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特征、惡性程度及治療的差異非常大，目前臨床上對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)尚不充分，因此容易出現(xiàn)誤診和漏診。以腹痛、腹瀉為例，這恰好是很多消化道疾病共有的癥狀，因而極易被誤診為一般的消化道疾病。由于早期診斷的比例偏低，超過一半的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷時(shí)已經(jīng)到了中晚期。 

　　“我們每年收到的病人來源五花八門。有因反復(fù)低血糖等癥狀去內(nèi)分泌科治療的，有因皮膚潮紅、反復(fù)拉肚子到消化科治療的?！标悵嵵赋觯瑢?shí)際上，每個(gè)科單打獨(dú)斗都搞不掂胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。由于涉及多個(gè)組織器官，臨床表現(xiàn)有顯著的個(gè)體差異，其診治需要根據(jù)患者個(gè)體情況，采取多學(xué)科診療(MDT)模式，來減少該類疾病的誤診、誤治。 

　　對患者來說，首次“南方會(huì)”傳遞出一個(gè)好消息，本次“南方會(huì)”促成了來自華南、西南地區(qū)多家醫(yī)院的相關(guān)?？漆t(yī)生交流經(jīng)驗(yàn)，有助于加強(qiáng)多學(xué)科、多醫(yī)院協(xié)作，推動(dòng)臨床對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)及規(guī)范化診療。 

　　“對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤這種臨床少見的腫瘤，在大型醫(yī)療機(jī)構(gòu)建立病人集中的多學(xué)科診治中心是目前比較好的診療模式。”陳旻湖指出，以該院為例，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的多學(xué)科診療中心集合了專病門診、影像診斷、胃腸外科、消化內(nèi)科、肝膽胰外科、內(nèi)分泌科、病理科、腫瘤介入科、核醫(yī)學(xué)科等相關(guān)科室的專家，能夠讓患者享受到一站式規(guī)范優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，從而獲得良好的診治效果。 


　　小貼士：出現(xiàn)下列癥狀要小心 

　　陳旻湖提醒說，下列這些癥狀可能是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的信號(hào)，要當(dāng)心： 

　　1.皮膚潮紅：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動(dòng)、精神壓力或因進(jìn)食巧克力、香蕉等誘發(fā); 

　　2.腹瀉、腹痛：有些病人會(huì)有腹瀉癥狀，或伴有腹痛; 

　　3.低血糖癥：清晨或運(yùn)動(dòng)后易發(fā)，有些病人會(huì)出現(xiàn)視物模糊、精神異常等表現(xiàn)。 

　　4.反復(fù)發(fā)作、常規(guī)治療效果不佳的胃十二指腸潰瘍，患者多伴有腹瀉。